О Центре

Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии создан 19 августа 2005 г. распоряжением Правительства РФ №1256 на базе Научно-исследовательского института детской гематологии.

НИИ детской гематологии на протяжении 15 лет своего существования был лидером российской детской онкогематологии. Под руководством специалистов института созданы десятки региональных центров, в которых внедрены единые международно признанные программы диагностики и лечения болезней крови. На базе Российской детской клинической больницы налажены операции по трансплантации костного мозга. Благодаря этому выживаемость детей с онкогематологическими заболеваниями увеличилась с 5 до 50 процентов, а при некоторых заболеваниях до 90 процентов.

Клиника центра будет рассчитана на 250 коек и сможет принимать до 500 первичных пациентов в год. Здесь будут получать самое современное лечение не только дети с онкологическими и гематологическими диагнозами. В клинике будут также лечиться маленькие пациенты с другими смертельными заболеваниями (апластическими анемиями, гистиоцитозами, опухолями мозга, иммунодефицитами, адренолейкодистрофией и пр.), для излечения которых необходима трансплантация костного мозга. Сегодня эти дети в России практически обречены на гибель, поскольку в стране нет специализированной клиники, готовой их лечить. Ожидается, что клиника Федерального центра детской гематологии примет первых пациентов в 2008 году.

 Основные научные направления ФНКЦ ДГОИ

1. Регуляция кроветворения у детей.
- Индуктивное влияние стромы гемопоэтических органов на кроветворение в процессе эмбриогенеза.
- Влияние стромы на дифференцировку кроветворных предшественников в норме и при болезнях крови у детей.
- Молекулярно-биологическая характеристика ростовых факторов стромального происхождения.
- Роль ростовых факторов в патогенезе и лечении острых лейкозов и депрессий кроветворения у детей.

2. Химиотерапия гемобластозов.
- Оценка эффективности и внедрения в практику оптимальных стандартизированных программ химиотерапии острых лейкозов и злокачественных лимфом у детей.
- Разработка и внедрение в практику новых программ лечения острых лейкозов и злокачественных лимфом у детей,
организация кооперированных исследований в РФ и за рубежом.
- Эволюция лейкемических клонов в динамике течения и лечения острых лейкозов у детей.
- Изучение лекарственной резистентности и путей ее преодоления при острых лейкозах у детей.
- Поиск резидуальных лейкемических клонов и диагностика резидуальной лейкемии.
- Клинические испытания новых химиопрепаратов, факторов роста, иммуномодуляторов.

3. Трансплантация костного мозга (ТКМ) при гемобластозах, наследственных заболеваниях крови и иммунодефицитных
состояниях у детей.
- Выделение и консервация стволовых клеток из периферической и пуповинной крови.
- Цитостатические, физические и биологические методы очистки аутологического костного мозга при лейкозах.
- Криоконсервация стволовых клеток крови и костного мозга.
- Оценка эффективности программ химио- и химиолучевой подготовки детей к ТМК.
- Отработка программ ведения больных с гемобластозами и наследственными заболеваниями в посттрансплантационном периоде.

4. Влияние малых доз радиации на состояние кроветворения и иммунной системы у детей.
- изучение патогенетических механизмов влияния интегрированных радионуклидов на клеточном, субклеточном и молекулярном уровнях. Выявление маркерных признаков поражения у детей.
- Разработка программ скрининга и направленного мониторинга детской популяции пораженных зон. Формирование групп риска.
- Разработка мер профилактики и коррекции расстройств, вызванных воздействием малых доз радиации.

5. Молекулярно-биологические основы патогенеза заболеваний эритрона и расстройств обмена железа у детей.
- Молекулярная анатомия, физиология и патология гемоглобина в эмбриональном, пре- и постнатальном периодах развития у детей.
- Молекулярные механизмы патологии эритрона и метаболизма железа при порфириях, мембрано-, ферменто- и гемоглобинопатиях, гемохроматозах и вторичных гемосидерозах у детей.
- Разработка патогенетических методов лечения и коррекции болезней зритрона и нарушений обмена железа у детей.

6. Функциональные расстройства и болезни системы фагоцитирующих макрофагов.
- Роль моноцитов-макрофагов в регуляции кроветворения и формировании иммунного ответа.
- Классификация и дифференциальный диагноз гистиоцитозов у детей.
- Лечение гистиоцитозов у детей.

7. Молекулярно-биологические основы диагностики и лечения заболеваний иммунной системы у детей.
- Диагностика и разработка патогенетических методов лечения (специфическая иммунотерапия, ТКМ) первичных иммунодефицитов у детей.
- Вторичные иммунодефицитные состояния, ассоциированные с расстройствами регуляции кроветворения и болезнями крови у детей (дефекты ферментов клеток крови, ассоциированные с иммунодефицитными состояниями, дефекты комплемента при гематологических заболеваниях и синдромах и др.), методы их коррекции.
- Патогенез, диагностика и лечение инфекций иммунной системы у детей (ПККА и апластические кризы. ассоциированные с парвовирусной инфекцией; СПИД и СПИД-ассоциированные синдромы, вирусные и др. инфекции лимфоцитов и макрофагов).
- Иммунохимическая и иммуноцитологическая диагностика моноклоновых и поликлоновых лимфопролиферативных заболеваний у детей.

8. Гемотрансфузионная тактика и зкстракорпоральная очистка крови при гематологических и соматических заболеваниях у детей.
- Компонентная Гемотрансфузионная тактика при стандартных программах химиотерапии гемобластозов у детей.
- Оптимизация гемотрансфузионных программ при проведении трансплантации костного мозга у детей.
- Гемотрансфузионное обеспечение и экстракорпоральная очистка крови при реанимации и интенсивной терапии.

9. Разработка комплексных программ лечения опухолей у детей.
- Организация объединения нейрохирургов, онкологов, педиатров для отработки технологий комплексного лечения опухолей мозга у детей.
- Разработка и внедрение в практику новых методов диагностики и лечения, примитивных нейроэктодермальных опухолей и опухолей мягких тканей у детей.
- Внедрение в практику детских центров гематологии/онкологии современных программ лечения опухолей костей и герминогенных опухолей у детей.
- Разработка комплексной программы лечения нейробластом у детей.
- Внедрение ТКМ в терапию резистентных опухолевых заболеваний у детей.